常脸部潮红需提防真性红血球增生症严重者易血栓或血癌!

2019-10-05
[导读 ] 没喝酒,却皮肤红通通,当心血液出问题。一位五十岁的男性主管最近这几年开车遇到临检时,常因脸色红润异常被警察误以为有酒驾而困扰不已,最近他因为皮肤严重搔痒就医,皮肤科医师开给他荨麻疹用药,吃药后却毫无改……

常脸部潮红需提防真性红血球增生症严重者易血栓或血癌!没喝酒,却皮肤红通通,当心血液出问题。一位五十岁的男性主管最近这几年开车遇到临检时,常因脸色红润异常被警察误以为有酒驾而困扰不已,最近他因为皮肤严重搔痒就医,皮肤科医师开给他荨麻疹用药,吃药后却毫无改善。

后来在年度健诊发现,红血球容积比逐年上升,从原本正常的50%左右上升至55%(正常值为39-53%),红血球数目高达642万,而血红素正常偏高18.7g/dl(男性正常值为14-18 g/dl);此外,腹部超音波检查亦发现脾脏肿大约为13.2公分,肝脏无异常发现。

经荣新诊所副院长潘俊伸诊治,此男性主管罹患的是「真性红血球增生症」。是较为少见的血液疾病,目前致病原因仍不明,可能是骨髓造血细胞不正常所引起,医学研究证实,真性红血球增生症患者有90%是因JAK2激酶基因的突变,可经由骨髓检查确诊。此病多为后天的基因变异,罹患此病者多为中年或65岁以上的老年人,男性多于女性。

 潘俊伸指出,通常红血球增生症可分为两种,一是原发性的,由于骨髓内红血球造血之异常增生所造成,称为「真性红血球增生症」;另一种为「次发性红血球增生症」,常发生于重度吸菸者、先天性心脏病、使用利尿剂或处于高山上者、肾脏疾病及肝癌的人。

真性红血球增生症在临床表现上主要为红血球增多,血液黏滞度增高,使得全身各脏器血流缓慢和组织缺血。在初期会出现颜面潮红、头痛、胸闷、呼吸困难、眩晕、耳鸣、视力模糊、眼结膜充血、皮肤搔痒、肢端麻木与刺痛及高血压…等症状;当血流显着缓慢尤其伴有血小板增多时,可能有血栓形成、梗塞或静脉炎的发生。造成跛行、心肌梗塞;也可能引起脾肝肿大,或出现严重的神经系统表现,如中风、瘫痪等脑血管损伤引起的症状;极少数的患者最后有可能造成骨髓纤维化或血癌。

治疗方面,可定期放血来减低血液浓度,但易缺铁,需经由医师谨慎评估;或服用低剂量阿斯匹灵以减少中风、腹部血管或肾脏血管栓塞的发生;癌症用药Hydroxyurea也能暂时控制症状恶化。但以上治疗方式只能控制病情,目前仍无法完全治癒。同时在日常生活方面,戒烟、多喝水并注意皮肤保湿,少用热水洗澡,适量的轻度运动,特别是腿及足踝部位的活动,可以改善下肢静脉的血液循环。

最后潘俊伸提醒,真性红血球增生症者在初期症状并不明显,定期的体检追蹤可以提早发现异常,给予适当缓和治疗,预防严重的併发症如中风、心肌梗塞的突发,以免造成遗憾。

 


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